Lesiones en la piel causadas por ácaros de palomas / Skin lesions caused by bird mites

El prurigo agudo es una patología sumamente frecuente y con múltiples etiologías, entre las cuales se encuentran los ácaros de las aves. La incidencia de esta dermatosis ha aumentado en el último tiempo. Existen diferentes parásitos que colonizan las aves y que, al tener contacto con el ser humano, generan lesiones papulosas de tipo prurigo. El agente causal más involucrado es Dermanyssus gallinae, no siempre hallado en el momento del examen físico. Se presenta el caso de una mujer con lesiones papulosas en el tronco y las extremidades, iniciadas luego del contacto con detritos de palomas.

Acute prurigo is an extremely frequent dermatosis with multiple etiologies, including bird mites. Recently, there has been an increase in the reported cases of human infestation cases caused by bird acarus. Many parasites colonize birds and the infestation to humans produces papular lesions. Dermanyssus gallinae is the most common acarus involved. We report a woman with papular lesions in trunk and extremities after contact with a bird nest.

Piedra blanca axilar / Axilar white piedra

La verrugosis generalizada es un rasgo común a diferentes síndromes de inmunodeficiencia, cuyo prototipo es la epidermodisplasia verruciforme (EV). Se presenta una paciente con síndrome WILD (Warts, Immunodeficiency, Lymphoedema, anogenital Dysplasia), que consultó por verrugas profusas, con displasia genital y linfedema. La presencia de DNA para los papilomavirus de los grupos I y II se reveló con hibridización molecular por captura híbrida en microplaca para detección del DNA de HPV de lesiones de cuello uterino. La inmunofenotipificación en sangre periférica demostró población linfoide con moderado aumento de poblaciones NK y TNK, sin evidencia inmunofenotípica de población B clonal. Las verrugas planas mejoraron con retinoides sistémicos e imiquimod tópico. La displasia genital desapareció luego de la vacunación para HPV con vacuna cuadrivalente (AU)

Generalized verrucosis is a common characteristic of several immunodeficiency disorders whose prototype is the epidermodysplasia verruciformis. We report a patient with WILD SYNDROME (Warts, Immunodeficiency, Lymphoedema and anogenital Dysplasia) who consulted for profuse warts, genital dysplasia and limphoedema. The presence of DNA from papillomavirus groups I and II was revealed by molecular hybridization with hybrid capture in microplate for HPV DNA detection of uterine cervical lesions. Immunophenotyping in peripheral blood showed lymphoid population with moderate increase in NK and TNK populations without immunophenotypic evidence of clonal B population. Flat warts improved with systemic retinoids and topical imiquimod. The genital dysplasia disappeared after vaccination with quadrivalent HPV vaccine (AU)

Alteraciones cutáneas secundarias a la disminución de las fibras elásticas dérmicas / Skin disorders secondary to decreased dermal elastic fibers

Las fibras elásticas son un componente fundamental del tejido conectivo de la piel. La alteración en el equilibrio entre la síntesis y el metabolismo de las mismas da origen a patologías que se clasifican de acuerdo a si las fibras elásticas están aumentadas o disminuidas. Cuando éstas se encuentran disminuidas, determinan la aparición de un grupo heterogéneo de enfermedades infrecuentes, de etiología poco clara y con hallazgos clínicos e histopatológicos superpuestos. Presentamos una serie de seis casos con diagnóstico clínico-histopatológico de patologías por disminución de las fibras elásticas en la dermis, evaluados en el Servicio de Dermatología del Hospital Alemán de Buenos Aires, en el período comprendido entre 2009 y 2014. En las historias clínicas revisadas se detectaron dos pacientes con diagnóstico de elastorrexis papulosa, dos con diagnóstico de elastólisis de la dermis media y dos con diagnóstico de papulosis fibrosa blanca del cuello.Destacamos la importancia de describir este grupo de casos con el objetivo de aportar datos que nos permitan profundizar en el conocimiento de la historia natural y la epidemiología de estas entidades recientemente descritas y con escasos reportes previos en la literatura...

Hemangiomas congénitos rápidamente involutivos: serie de 25 casos / Rapidly involuting congenital hemangiomas: twenty five case series

Los hemangiomas congénitos rápidamente involutivos son tumores vasculares muy poco frecuentes, que se caracterizan por estar completamente desarrollados al nacer (congénitos) y por tener una involución espontánea en un corto período (rápidamente involutivos). Describimos una serie de 25 casos de hemangiomas congénitos rápidamente involutivos, de los cuales 12 eran del sexo masculino y 13, femenino. Todos los pacientes eran nacidos a término, con peso adecuado para la edad gestacional. En 17, las lesiones fueron de pequeño tamaño y, en 8, de gran tamaño. Ningún paciente requirió tratamiento. En todos ellos, las lesiones mostraron una rápida involución inicial.

Rapidly involuting congenital hemangiomas are very rare vascular tumours, that are characterized for being completely developed at birth and for involuting in a short period of time after birth. We describe a case series of 25 patients with rapidly involuting congenital hemangiomas. Twelve patients were male and 13 female; they were all born at term. Lesions were small in 17 cases and big in 8. No patient needed active intervention and all lesions showed a rapid initial involution.

Reacciones adversas cutáneas asociadas a nuevos fármacos: brentuximab, vemurafenib, regorafenib, telaprevir y certolizumab / Adverse cutaneous reactions to new drugs: brentuximab, vemurafenib, regorafenib, telaprevir y certolizumab

Los avances en el conocimiento de la fisiopatología de múltiples enfermedadeshan permitido desarrollar terapias altamente específicas, con el objetivo delograr una mayor efectividad y un menor perfil de efectos adversos. Sin embargo, teniendo en cuenta la complejidad de la fisiopatología aún no del todo dilucidada, continúan apareciendo nuevas reacciones adversas. En los últimos años se han incorporado a la terapéutica de enfermedades oncológicas y crónicas de difícil manejo, drogas como el brentuximab vedotin para enfermedades oncohematológicas, vemurafenib para el manejo del melanoma, regorafenib en el cáncer colorrectal, telaprevir para infección crónica por virus hepatitis C y certolizumab pegol en enfermedad inflamatoria intestinal. En este trabajo focalizaremos en los efectos adversos cutáneos secundarios al uso de estas drogas y la estrategia para su manejo...

Enfermedades por depósito lisosomal: diagnóstico a partir de lesiones cutáneas / Lysosomal storage diseases, diagnosis from skin lesions

Las enfermedades por depósito lisosomal (EDL) son un grupo heterogéneo de más de 40 dolencias genéticas, debidas a la deficiencia de diversas enzimas encargadas de metabolizar sustancias dentrode los lisosomas. Estas macromoléculas se depositan dentro de las organelas de múltiples órganos y dan lugar a diversos signos y síntomas.Muchas de estas enfermedades tienen manifestaciones cutáneas, e incluso en algunas oportunidades es el dermatólogo quien sospecha el diagnóstico a partir de las lesiones en piel.En el presente trabajo se describen 8 pacientes con EDL, diagnosticados en nuestro servicio entre 2009 y 2010, en los cuales las lesiones en piel fueron la clave para arribar al diagnóstico.Cinco pacientes presentaban enfermedad de Fabry (un varón y 4 mujeres), uno mucopolisacaridosis 2 (sexo masculino), uno beta-manosidosis (sexo masculino) y el último galactosialidosis (sexo femenino).Los angioqueratomas fueron la manifestación cutánea más frecuente, y la clave diagnóstica en los pacientes con Fabry, el paciente con manosidosis y la paciente con galactosialidosis, mientras que la lesión en piel que llevó a sospechar mucopolisacaridosis 2 fueron manchas mongólicas aberrantes, algunas lenticulares, que comprometían el tronco.En cuatro pacientes el diagnóstico se confirmó por estudios enzimáticos en gota de sangre en papel de filtro, leucocitos y/u orina. En cinco pacientes (uno de los cuales ya había sido diagnosticado deforma bioquímica) se realizó estudio molecular. En todos los pacientes se hicieron los estudios complementarios necesarios para evaluar extensión del compromiso extracutáneo y necesidad de tratamientoespecífico (en aquellos pacientes en los cuales su enfermedad de base dispone de terapia de reemplazo enzimático). En uno de los pacientes con Fabry se inició terapia específica.El interés de nuestro trabajo radica en mostrar distintas EDL en las cuales el rol del dermatólogo fue fundamental para arribar al diagnóstico, resaltando..

Lysosomal-storage disorders are a group of more than 40 heterogeneous hereditary diseases dueto the deficiency of various lysosomal enzymes, in charge of the metabolization of macromolecules,with accumulation of the undigested substances inside those organelles througout severalorgans, deriving in the multiple symptoms and signs of these diseases.A great number of these diseases may have cutaneous lesions, and in many cases the dermatologistmay be the one to suggest the diagnosis.We describe eight patients with lisosomal storage diseases diagnosed at our hospital during 2009and 2010, on whom the cutaneous lesions were the clue to the diagnosis. Five patients were diagnosed as Fabry´s disease (1 male and 4 females), one as mucopolisaccharidosis2 (male), one as mannosidosis (male) and the last one as galactosyalidosis (female). Angiokeratomaswhere the most frequent cutaneous manifestation, and the key to the diagnosis inFabry’s, beta mannosidosis and galactosyalidosis, while aberrant and lenticular mongolian spotson the trunk led us to the diagnosis of mucopolissacharidosis 2.On four patients the diagnosis was confirmed by biochemical work-up. On five patients (one ofthem had already been confirmed with biochemistry) a genetic study was also performed.On all the patients studies where performed to evaluate the extension of the systemic disease andthe need of a specific treatment (for those diseases where it is available). One of the patients withFabry´s disease started the treatment soon after the diagnosis.We would like to emphasize the fundamental role of the dermatologist in diagnosing these diseases,stressing not only the academic importance of these rare diseases but also the possibility ofstarting in many of them specific enzyme replacement treatment.

Síndrome estafilocócico de la piel escaldada. Nuestra experiencia en 10 años / Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS). Our 10-year experience

El síndrome estafilocócico de la piel escaldada (SEPE) es una enfermedad cutánea aguda infrecuente, causada por toxinas exfoliativas del Staphylococcus aureus. El objetivo de este estudio es describir las características epidemiológicas, clínicas y terapéuticas de los pacientes con diagnóstico de SEPE en nuestro medio.Material y métodos.Se realizó un estudio retrospectivo, descriptivo y observacional, en el que se revisaron las historias clínicas de los pacientes con diagnóstico de SEPE vistos entre mayo de 2000 y mayo de 2010, atendidos en la Sección de Dermatología Pediátrica del Hospital Ramos Mejía, y entre mayo de 2005 y mayo de 2010 en el Servicio de Dermatología del Hospital Alemán.Resultados.Se incluyó un total de 62 pacientes, cuya edad media al momento del diagnóstico fue de 22 meses. No se observó predilección por sexo ni estación del año. El 13% de los pacientes recibió corticoides sistémicos previo al diagnóstico de SEPE. Todos los pacientes excepto uno, realizaron tratamiento antibiótico luego del diagnóstico de esta entidad. El 92% recibió cefalosporinas de primera generación. El 23% de los pacientes requirió internación y el 100% evolucionó satisfactoriamente.Conclusiones.El SEPE es una entidad poco frecuente. Si bien en nuestro medio no hallamos datos epidemiológicos sobre esta entidad, los datos demográficos encontrados en este estudio difieren de los publicados en la literatura mundial. Debe sospecharse en recién nacidos y niños pequeños con eritrodermia aguda y afectación peribucal o conjuntival.

Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS) is a rare cutaneous disease caused by exfoliativetoxins of Staphylococcus aureus. The aim of this study is to describe the epidemiology, clinicalmanifestations and treatment of patients with the diagnosis of SSSS in our community.Methods. We conducted a retrospective, descriptive and observational study, reviewing the clinicalrecords of patients with a diagnosis of SSSS, as seen between May 2000 and May 2010 atthe Pediatric Dermatology Section of the Hospital Ramos Mejía, and between May 2005 and May2010 at the Dermatology Unit of the Hospital Alemán.Results. A total of 62 patients were included, whose average age at the time of diagnosis was22 months. No predilection for sex or season of the year was observed. Thirteen percent of thepatients received systemic steroids prior to SSSS diagnosis. All but one of the patients received antibiotictreatment after the diagnosis of this entity. First generation cephaloporins were given to92% of patients; 23% of them required hospitalization and all of them had a satisfactory outcome.Discussion. SSSS is an infrequent entity. Even though there are no epidemiological studies inour country concerning SSSS, the data we gathered differs with world-wide published literature.SSSS must be suspected in new-borns and in young children with an acute onset of erythroderma,perioral affectation and conjunctivitis.

Acropustulosis infantil / Infantile acropustulosis

La acropustulosis infantil (AI) es una patología benigna, autorresolutiva, que se presenta con mayor frecuencia en los primeros años de la vida, caracterizada por episodios recurrentes de pápulas, vesículas o pústulas, muy pruriginosas y de localización acral. Su etiología es desconocida y en ocasiones terapéuticas, entre las que se destacan los glucocorticoides tópicos de mediana y alta potencia. Se realizó un estudio retrosptectivo de 22 pacientes con diagnóstico de AI atendidos en nuestra institución durante un período de 12 años; se analizaron variables epidemiológicas, clínicas y terapéuticas. El 63,64% de los pacientes eran de sexo femenino; la edad promedio de comienzo de los síntomas fue 11 meses; 8 pacientes referían haber realizado tratamiento previo para escabiosis, pero sólo en 3 se pudo confirmar el diagnóstico. El tratamiento utilizado consistió en glucocorticoides tópicos asociado a antihistamínicos con mejoría de los síntomas en cada brote.

Carcinoma de células de Merkel: estudio de 5 casos / Merkel cell carcinoma: study of five cases

El carcinoma de células de Merkel (CCM) es un tumor maligno infrecuente, localmente agresivo, con tendencia a dar metástasis ganglionares y a distancia, La ultraestructura y la inmunohistoquímica son similares al de las células neuroendocrinas. Su etiopatogenia se desconoce, pero se ha comunicado su asociación con otros tumores epiteliales, y recientemente se ha demostrado la replicación de un virus en su interior. Los factores de riesgo se caracterizan clínicamente con el acrónimo AEIOU. Se comunican 5 casos de pacientes con CCM, diagnosticados en los últimos 15 años en nuestro Servicio de Dermatología. Se realizó una revisión de la literatura, con análisis de las características clínicas, el tratamiento y la evolución. Nuestra experiencia coincide con lo publicado: observamos un aumento de la incidencia, la edad y la inmunosupresión como factores predisponentes, la asociación con carcinoma espinoso insitu, la involución tumoral en un caso y la mortalidad, que depende de la extensión tumoral en el momento del diagnóstico.

Merkel-cell carcinoma (MCC) is a rare malignant tumor, locally aggres-sive, that tends to metastasize to lymph nodes and distant sites, whosecells resemble neuroendocrine cells in both ultrastructure and immu-nohistochemistry. Its etiology is unknown, but an association with oth-er epithelial tumors, and recently, the presence of virus replication within the tumor has been reported. The risk factors are characterized clinically with the acronym: AEIOU. We communicate fi ve patients with MCC, diagnosed during the last 15 years in our Department of Dermatology. We reviewed the literature and analyzed the clinical features, treatments and outcome. Our findings agree with what has been published elsewhere: an incidence on the rise; age and immunosuppression as risk factors; its association within situ squamous-cell carcinoma; tumor regression in one patient, and a mortality rate that depends on the size of the tumor at the time of diagnosis.

Doença de Fabry: [revisão] / Fabry disease: [review]

A doença de Fabry é enfermidade de armazenamento lisossômico rara, ligada ao cromossomo-X, causada pela deficiência parcial ou completa da enzima alfagalactosidase A. O defeito resulta no acúmulo de globotriaosilceramida no endotélio vascular e tecidos viscerais, sendo a pele, o coração, os rins e o sistema nervoso central os mais afetados. As autoras realizam revisão da literatura relacionada a essa afecção e ressaltam que o reconhecimento precoce dos angioqueratomas e da hipoidrose constitui sinal-chave no diagnóstico dessa doença grave. Destacam também a necessidade de esses doentes serem avaliados por equipe multidisciplinar.

Fabry disease is an uncommon, X-linked lysosomal storage disorder, caused by partial or complete deficiency of the enzyme a-galactosidase A. The defect leads to accumulation of uncleaved globotriaosylceramide on the vascular endothelium and visceral tissues, being the skin, heart, kidneys and central nervous system the most affected organs. We performed review of the literature related to the disease and emphasized that early recognition of angiokeratomas and hypohidrosis are key diagnostic signs of this serious disease. We also addressed the need of multidisciplinary assessment of these patients.

Síndrome trófico trigeminal: una causa infrecuente de úlceras faciales / Trigeminal trophic syndrome: a rare cause of facial ulceration

El síndrome trófico trigeminal (SST) es una rara causa de úlceras crónicas en cara. Se presenta con una tríada característica de úlceras faciales, parestesias y anestesia del área inervada por el nervio trigémino. Representa un doble desafío: diagnóstico, por la cantidad de diagnósticos diferenciales, y terapéuticos, por ser de muy difícil resolución. Se presenta un paciente de sexo masculino, con antecedentes de accidentes cerebrovascular con secula facial y ulceras correspondientes a este síndrome.

Psoriasis: comorbilidades en nuestra población / Psoriasis: comorbidities in our community

Introducción. La psoriasis es una enfermedad inmunológica e inflamatoria crónica que afecta la piel, uñas y articulaciones. Su incidencia varía del 2 al 4%. Los avances en el conocimiento han llevado a comprender su carácter inflamatorio sistémico. Diversos estudios demostraron una mayor asociación con algunas comorbilidades como insulinorresistencia, obesidad, hipertensión arterial y dislipidemias, así como mayor incidencia de neoplasias y enfermedades autoinmunes. Objetivo. Analizar si las comorbilidades descriptas están presentes en los pacientes del consultorio de la Sección de Psoriasis de nuestro hospital. Materiales y métodos. Se revisaron retrospectivamente las historias clínicas de 120 pacientes en seguimiento por la Sección de Psoriasis del Hospital Churruca. Se tomaron en cuenta sexo, edad, tiempo de evolución de la enfermedad, antecedentes familiares y personales, tratamientos realizados y estudios de laboratorio. Resultados. De los 120 pacientes, 44 fueron mujeres y 76 varones, con edades entre 6 y 87 años y una media de 46,5. De estos, el 54,5% de las mujeres y el 48,6% de los hombres presentaron artralgias. Con respecto a los valores de laboratorio, 71 pacientes presentaron algún tipo de alteración en el metabolismo de los carbohidratos y, de estos, sólo 12 tenían diagnóstico previo de diabetes. Noventa y dos pacientes presentaron alguna alteración lipídica (colesterol total aumentado: 56 pacientes; HDL disminuido: 58 pacientes; LDL aumentado: 45 pacientes; triglicéridos aumentados: 40 pacientes) y 12 pacientes presentaron alteraciones en todas las fracciones del lipidograma. Conclusiones. Resulta fundamental un enfoque integrador del paciente con psoriasis por lo que el dermatólogo debe conocer sus potenciales comorbilidades lo que permitirá la detección temprana y eventual derivación al especialista para el tratamiento apropiado.

Introduction. Psoriasis is a chronic, immunologic and inflammatory disea- se that aff ects the skin, the nails an the joints. Its incidence varies between 2 to 4%. Advances in the knowledge have allowed us to understand the sys- temic infl ammatory behavior of this disease. Many diff erent studies havde- monstrated that psoriasis has an ncreased association with some comorbi- dities such as insulin resistance, obesity, hypertension and dyslipidemias as well as a higher incidence of immune mediated disorders and malignancies. Aim. To analyze if the comorbidities previously described as associated psoriasis are present in the patients of our Hospital.Materials and methods. We reviewed the clinical records of 120 patients whose disease was controlled at the psoriasis clinic in our hospital. We took into account gender, age, personal and family history of psoria- sis, duration of the disease and previous treatments. Evaluation of gluco- se, insulin, lipids and thyroid functionbwere also performed. Results. Out of 120 patients, 44 were women and 76 males, whose ages ranged between 6 and 87 years (mean: 46,5 ys). Of these, 54,5% of the women and 48,6% of men presented articular pain. Seventy one patients presented some type of alteration in the carbohydrate metabolism, with only 12 patients with a history of diabetes. Ninety two patients presen- ted at least one type of alteration in their lipid metabolism. Fifty six pa- tients presented an increase in total cholesterol, 58 presented decreased HDL while 45 had increased LDL, and 40 presented hypertriglyceridemia. Twelve patients showed alterations in all types of lipids. Conclusions. Dermatologists must keep in mind that he will likely be the only physician these patients consult, giving them a fundamental role in the early detection of the potential comorbidities and the likely consul- tation to the pertinent specialist (Dermatol Argent 2009;15(5):340-343).

Incontinencia pigmenti: estudio en una población con especial enfasis en los hallazgos en pacientes varones / Incontinencioa pigmenti: a population study with special emphasis on findings in men patients

Introducción: La incontinencia pigmenti (IP) es una genodermatosis rara, de herencia dominante ligada al cromosoma X. Afecta principalmente a mujeres, si bien se ha descripto en algunos pacientes de sexo masculino. Se caracteriza por comprometer distintos órganos de origen neuroectodérmico como la piel, el sistema nervioso central y los ojos. Las manifestaciones dermatológicas son las más frecuentes. Las lesiones cutáneas evolucionan en cuatro estadios y característicamente se distribuyen a lo largo de las líneas de Blaschko. El objetivo de este trabajo es describir las características clínicas de los pacientes con IP diagnosticados en la sección Dermatología Pediátrica de nuestro hospital, haciendo hincapié en los hallazgos en varones. Materiales y métodos: Estudio retrospectivo descriptivo, basado en la revisión de las historias clínicas de 23 pacientes con diagnóstico de IP evaluados entre los años 1998 y 20008. Resultados: De los 23 casos, 19 eran mujeres y 4 varones. El 48% presentó lesiones cutáneas congénitas. El 100% tuvo lesiones correspondientes al estadio I, 74% al estadio II, 84% al estadio III y 47% al estadio IV. Casi el 40% presentó recurrencias del estadio inflamatorio. Veinte casos tuvieron confirmación histológica. Las manifestaciones extra-cutáneas fueron: alteraciones dentarias en 3 casos, esqueléticas en 2, neurológicas en 4 y oftalmológicas en 2 pacientes. Tres de los 4 varones tuvieron cariotipo normal, del caso restante no obtuvimos el resultado. Tres de ellos tuvieron enfermedad limitada a piel y 1 compromiso neurológico severo y dentario.

Introduction: Incontinentia pigmenti (IP) is a rare X linked genodermatosis. Although some male patients have been described, it classically affects female patients. It is characterized for affecting organs of ectodermal origin such as skin, central nervous system and eyes. Cutaneous findings are the most frequent manifestation and lesions appear in four different stages, all distributed along lines of Blaschko. Our objective was to describe the clinical characteristics of patients with diagnosis of IP in the Pediatric Dermatology Section of our hospital with especial emphasis on male patients. Materials and methods: Retrospective and descriptive study, based on the review of clinical records of 23 patients with diagnosis of IP evaluated between 1998 and 2008. Results: Of the 23 patients, 19 were females and 4 males. Forty-eight percent showed lesions at birth. All patients developed stage I, 74% stage II, 84% stage II and 47% stage IV lesions. Around 40% of patients showed recurrence of stage I. In 20 cases diagnosis was confirmed by skin biopsy. Extra cutaneous lesions were: 3 cases of dental anomalies, skeletal anomalies in 2 patients, ophthalmological alterations in 2 cases and neurologic involvement in 4. Three out of 4 boys had a normal karyotype, the result of the last one was not available. Three of these patients had their disease limited to skin while one had severe neurologic symptoms and dental alterations. Discussion: We hereby report findings in 23 patients with IP, highlighting: 1) all patients showed cutaneous manifestations and developed lesions of stage I. This may be explained by the disease high index of suspicious even at early ages and in males; 2) 40% of patients undergone stage I recurrences later in their lives; 3) a small percentage of patients with dental abnormalities was found, probably due to the low age of the population studied; and 4) the diagnosis in 4 males, including one with a severe phenotype.